TEMA: a fenilcetonúria é uma doença genética que provoca alterações bioquímicas conduzindo a uma deficiência na síntese de proteínas e de neurotransmissores, e prejudicando o processo de mielinização. Mudanças estruturais e funcionais da mielina podem alterar os padrões de condutividade neuronal e ou diminuir a conexão sináptica em indivíduos com fenilcetonúria. Essencialmente, um tratamento dietético deve ser realizado dentro das primeiras semanas de vida para evitar as manifestações clínicas e bioquímicas da doença. Quando a dieta é mantida ininterruptamente, as crianças com fenilcetonúria apresentam desenvolvimento normal. Porém, foram observados déficits em funções executivas, na interação inter-hemisférica, na linguagem e memória mesmo em crianças com tratamento precoce e dieta adequada. Algumas pesquisas foram realizadas para investigação da relação entre fenilcetonúria e alterações auditivas. OBJETIVO: rever de forma sistemática os artigos científicos dedicados à pesquisa da relação entre alterações auditivas e hiperfenilalaninemias, destacando a fenilcetonúria clássica. As referências bibliográficas foram obtidas por meio de pesquisa nas bases de dados Lilacs, Medline, Biblioteca Cochrane e Scielo e por busca na lista de referência dos artigos identificados e selecionados. CONCLUSÃO: conclui-se que a relação entre hiperfenilalaninemias, incluindo a fenilcetonúria, e alterações auditivas ainda é controversa na literatura. Sugere-se a realização de mais investigações sobre a função auditiva nesses indivíduos a fim de elucidar essa possível relação.

BACKGROUND: phenylketonuria is a genetic disorder that causes biochemical alterations, leading to a deficiency in the synthesis of proteins and neurotransmitters and thereby hindering the myelination process. Structural and functional changes in myelin can alter neural conductivity patterns and or reduce synaptic connection in individuals with phenylketonuria. Essentially, a dietary treatment should be implemented in the first weeks of life in order to avoid clinical and biochemical manifestations of the disease. When diet is continually maintained, children with phenylketonuria show normal development. However, deficits in executive functions, interhemispherical interaction, language and memory have been observed even in children with early treatment and appropriate diet. Some researches were carried out for investigating the relationship between phenylketonuria and alterations in the hearing function. PURPOSE: to systematically review articles dedicated to the research of relationship between hearing disorders and hyperphenylalaninaemias, highlighting the classic phenylketonuria. The bibliographical references were obtained through research in the databases: Lilacs, Medline, Cochrane Library and Scielo and through search in the reference list of the identified and selected articles. CONCLUSION: the relationship among hyperphenylalaninaemias, including phenylketonuria, and hearing alterations is still controversial in the literature. It is suggested that more investigations as for the hearing function are necessary on those individuals in order to elucidate this possible relationship.

TEMA: qualidade da voz e qualidade de vida em idosas. OBJETIVO: avaliar a qualidade vocal e a qualidade de vida relacionada à voz em idosas, bem como verificar se a presença ou não da disfonia influi na qualidade de vida dessas mulheres. MÉTODOS: trata-se de um estudo realizado com 103 idosas de 60 a 103 anos. As participantes responderam ao Questionário de Qualidade de Vida Relacionada à Voz (QVV), suas vozes foram registradas e analisadas perceptivo-auditivamente, por meio da escala GRBASI, por 5 fonoaudiólogas. Após a análise estatística da confiabilidade intra-examinadoras, foram selecionadas 3 avaliações, com as quais foi construída uma escala GRBASI única para a voz de cada idosa. Posteriormente, essa avaliação única foi comparada aos escores físico, sócio-emocional e total do QVV. RESULTADOS: a maioria das idosas apresentou escores do QVV entre 70 e 100. As senhoras apresentaram grau de alteração leve a moderado nos parâmetros grau geral de disfonia, rugosidade, soprosidade e instabilidade da escala GRBASI e não apresentaram nenhum grau de alteração nos parâmetros astenia e tensão. Os parâmetros G, R, B e I da escala GRBASI aparecem estatisticamente correlacionados aos escores físico e total do QVV. CONCLUSÃO: Apesar da maioria das idosas apresentarem algum grau de disfonia, a alteração vocal não impactou a qualidade de vida das idosas. No entanto, os valores dos escores físico e total do QVV se correlacionaram com o grau de severidade da disfonia, indicando que quanto mais severa é a disfonia, menor é a qualidade de vida relacionada à voz.

BACKGROUND: vocal quality and voice-related quality of life in elderly women AIM: to assess the vocal quality and voice-related quality of life in elderly women, as well as verify if the presence of dysphonia has an influence on the life quality of these women. METHODS: one hundred and three elderly women, with ages ranging from 60 to 103 years, were recruited. The V-RQOL was answered by the participants and their voices were registered and analyzed perceptually by five experienced speech pathologists, using the GRBASI scale. After the intra-rater reliability analysis, three speech pathologists were selected with whom a single GRBASI scale was built for each of the participant's voice. Later, this single assessment was compared to the physical, socio-emotional and total V-RQOL scores. RESULTS: most of the elderly women presented V-RQOL total scores between 70 and 100. They also presented a mild to moderate vocal disorder in the overall scores related to dysphonia, roughness, breathiness and instability in the GRBASI scale and did not present scores related to asthenia or strain. The G, R, B and I parameters of the GRBASI scale were statistically correlated to the physical and total V-RQOL scores. CONCLUSIONS: although most of the elderly women presented some level of dysphonia, the vocal disorders did not have an influence on their life quality. However, the physical and total V-RQOL scores were correlated to dysphonia severity, indicating that the more sever the dysphonia, the lower the voice-related quality of life.

OBJETIVO: avaliar medidas acústicas da voz de idosas. MÉTODOS: participaram 96 idosas, com idades entre 60 e 103 anos, divididas em três grupos conforme a faixa etária. RESULTADOS: valores da frequência fundamental foram: 193,81 Hz (Grupo 1), 195,71 (Grupo 2) e 187,60 Hz (Grupo 3). Extensão fonatória: 42,10 semitons (Grupo 1); 37,29 semitons (Grupo 2) e 38,75 semitons (Grupo 3). Os valores da frequência mínima e máxima foram, respectivamente, 103,62 Hz e 1099,1 Hz (Grupo 1); 102,28 Hz e 918,10 Hz (Grupo 2) e 88,73 Hz e 876,8 Hz (Grupo 3). Os valores do Tempo Máximo de Fonação da vogal /a/ foram 8,54 segundos (Grupo 1), 7,97 segundos (Grupo 2) e 7,52 segundos (Grupo 3). Para a vogal /i/ os valores foram de 8,82 segundos (Grupo 1), 8,44 segundos (Grupo 2) e 8,05 segundos (Grupo 3). Para a vogal /u/ os valores foram de 9,22 segundos (Grupo 1), 8,09 segundos (Grupo 2) e 7,95 segundos (Grupo 3). CONCLUSÃO: mulheres idosas apresentam uma frequência fundamental mais grave e tempos máximos de fonação das vogais diminuídos. A extensão fonatória máxima apresentou valores semelhantes aos de adultos jovens. Todas as medidas estudadas mostraram uma tendência de diminuição com o avanço da idade.

PURPOSE: to analyze acoustic measures in elderly women's voices. METHODS: ninth six elderly women, with ages between 60 and 103-year old, were recruited and separated in tree groups according to their ages. RESULTS: the values of fundamental frequency were 193. 81 Hz (Group 1), 195.71 (Group 2) and 187.60 Hz (Group 3). The Maximum phonatory extension were 42.10 semitones (Group 1); 37.29 semitones (Group 2) and 38.75 semitones (Group 3). The values of the minimum frequency and maximum frequency were respectively 103.62 Hz and 1099.1 Hz (Group 1); 102.28 Hz and 918.10 Hz (Group 2) and 88.73 Hz and 876.8 Hz (Group 3). The maximum phonation time of the vowel /a/ were 8.54 seconds (Group 1), 7.97 seconds (Group 2) and 7.52 seconds (Group 3). For the vowel /i/ the values were 8.82 seconds (Group 1), 8.44 seconds (Group 2) and 8.05 seconds (Group 3). For the vowel /u/ were 9.22 seconds (Group 1), 8.09 seconds (Group 2) and 7.95 seconds (Group 3). CONCLUSION: elderly women showed lower values of fundamental frequency and maximum phonation time. Maximum phonatory extension measure was similar to those found in young adults. All studied measures showed a decreasing trend with advancing age.